所有人都在怀念霍金，你知道“渐冻人”有多么痛苦吗？

霍金患上的“渐冻症”到底有多可怕?

在宇宙论与黑洞等研究领域卓有成果的著名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁。21岁时，霍金就患上肌肉萎缩性侧索硬化症（“渐冻症”），全身瘫痪，不能言语，曾被医生预言活不过3年。除了研究领域的建树，他长期与疾病抗争的经历也让人惊叹。

霍金得的就是非常可怕的渐冻症。

肌萎缩侧索硬化症（英文简称ALS）有一个更为公众所知的俗称，即“渐冻症”，也叫做运动神经元病。

该病是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性进行性发展的疾病，由于运动神经元的损害，患者表现为骨骼肌萎缩、无力以至完全瘫痪。而丧失肢体活动能力、语言表达功能、进食功能的患者，最终可能会因呼吸肌麻痹而死亡。因为这些功能是随着疾病进展逐渐丧失，身体如同被逐渐冻住一样，故患者俗称“渐冻人”。

在神经系统变性疾病中，“渐冻人”的发生率仅次于老年性痴呆和帕金森病，排在第3位。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8—8.5/10万，属少见病。我国缺乏大规模的流行病学调查，大约患病率为4.5—7.9/10万。

目前，“渐冻症”仍是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者病程为3年—5年，约10%的患者可超过10年。但有许多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期。治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等的综合治疗。

让霍金痛苦了55年的渐冻症是什么？

6月21日是世界渐冻人日。让这种罕见病走进大众视野的，一是已逝的物理学家霍金，二是风靡全球的冰桶挑战。

其实在霍金之前，世界上就有许多名人患上这种疾病。比如，美国历史上的传奇棒球手卢迦雷(LouGehrig)，所以在美国这种疾病也叫做卢迦雷病。

从此渐冻症慢慢的进入到了人们的视野。那么到底什么是渐冻症。

渐冻症全称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），发病率约为1.5-2.7/10万人。罹患疾病后，患者上、下运动神经元会逐渐退化死亡，大脑无法向肌肉传送信息，肌肉因为失用弱化，逐渐不能说话、吞咽甚至呼吸，仿佛被冻僵，最终死亡，迄今尚无法治愈。

医学将运动神经元病分为四种类型：肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩和进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化(ALS)是其中最常见的类型。

渐冻症有什么症状？

1、肌无力与肌萎缩

肌无力与肌萎缩是渐冻症最为明显的症状，可导致一侧或者是双侧的手指活动产生笨拙以及无力等情况，加重之后手部的小肌肉严重萎缩，尤其是大、小鱼际肌受损最为明显。随着发病时间的延长，则患者的双手呈现出鹰爪形，且会逐渐延及到前臂、上臂等多个部位，继而加重了患者的病情。

2、肌束颤动

受到累及的部位会产生明显的肌束颤动症状，还会影响到腭、咽、喉等部位的健康，均会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致患者的构音不清，且伴有吞咽困难以及咀嚼功能下降的情况出现。由于双侧的皮质延髓束受到损害，为此容易产生假性的延髓性麻痹症状，严重者应当立即就医处理。

3、锥体束征

如渐冻症患者的发病时间较长，则双上肢也会受到累及，从而出现了肌菱缩、肌张力不高等表现，但腱反射严重亢进。一般情况下患者没有客观的感觉障碍出现，但容易产生主观的感觉症状，比如身体麻木等。

4、其它表现

仅有个别患者会产生痴呆或是感觉异常等情况，严重者其膀胱直肠功能产生不同程度的障碍，有时还会累及到记忆力，给生活及工作等方面带来困扰。

从存活率上来说，大约 50% 被诊断患有 ALS 的人在诊断后至少能活三年或更长时间。大约 25% 的人能活 5 年或更长时间，多达 10% 的人能活 10 年以上。

根据美国人口研究，美国每年有 5,600 多人被诊断出患有 ALS——每天大约有 15 例新病例，人中约有 60% 是男性，93% 的患者是白种人。然而在中国渐冻症群体则多达二十万！

从存活率上来说，大约 50% 被诊断患有 ALS 的人在诊断后至少能活三年或更长时间。大约 25% 的人能活 5 年或更长时间，多达 10% 的人能活 10 年以上。

随着疾病的进展，渐冻症会产生很多并发症。

随着时间的增加，呼吸肌正常的功能会逐渐丧失，从而引起呼吸困难。说话困难。大多数患者会随着时间的推移而逐渐不能说话。进食困难。患者会由于吞咽困难而营养不良、或脱水等。另外，还有很大的风险造成食物或液体误吸入肺部，导致吸入性肺炎。

渐冻症是世界上比较著名的绝症之一，因为没有办法治疗也没有办法能预防，最好的方法就是抑制或者是缓解病情。目前在学术领域还没有能解决这个难题的方法。

每个罕见病患者，都会经历身心的双重痛苦。“渐冻症”是不幸的，也是“幸运”的，不幸的是它至今无法治愈，列入五大绝症之一；“幸运”的是它与许多罕见病相比，得到了更多人的关注，研究也因资源的投入有了更大进展。

“世界渐冻人日”的今天，我们不仅要关爱渐冻人，也要为一直帮助渐冻人的医生们点赞。

物理学家霍金所患的渐冻症是怎样的？

霍金，患有一种不寻常的早发性和慢发性肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症，这种疾病俗称渐冻症。这疾病开始于霍金在牛津大学读书的最后一年，那时，他发现自己动作越来越笨拙，时常不知缘由地摔跤，划船也变得力不从心。有一次，他还从楼梯上摔下来，头先着地，造成暂时的记忆力轻微丧失。在剑桥大学时，状况更加恶化，他的讲话有些含糊不清。霍金的父母亲也注意到他的健康问题，带他去看专科医生。在21岁时，医生诊断其患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，只有两年好活，但是，两年光阴飞驰而去，他仍旧活着。

60年代后期，霍金的身体状况又开始恶化，行动走路都必须使用拐杖，不再能定期教课。由于霍金逐渐失去写字能力，他自己发展出一种替代的视觉性方法，他在脑里形成各种不同的心智图案与心智方程，他可以用这些心智元素来思考物理问题。物理学者维尔纳‧以色列表示，霍金的思考过程，有如莫扎特只凭借想象就写出一整首极具特色的交响乐曲。

霍金不愿对恶疾低头，甚至不愿接受任何帮助。他最喜欢被视为是科学家，然后是科普作家，最重要的是，被视为正常人，拥有与其他人相同的欲望、干劲、梦想与抱负。

霍金的言语功能逐年退步，到了70年代后期，只剩下他的家人或密友能够听得懂他的话。 为了与其他人通话，他必须依赖翻译。在霍金的办公室大楼门口，没有设置专门给轮椅通行的残障坡道，剑桥大学不愿负担搭建残障坡道所需的款项，因此霍金与剑桥发生争执，他与妻子共同发起活动敦促剑桥改善残障设施。但是，对于扮演残障权利代言人这角色，霍金的态度通常很摸棱两可，一方面他很想帮助残障族群，另一方面又想把自己跟残障和残障所伴随的挑战分开。他的这些态度引起了一些批评。

霍金在1985年拜访欧洲核子研究组织时，感染了严重的肺炎，必须使用维生系统。由于病况危急，医生询问简是否应该终止维生系统的运行。简的答案是“不”，替代方案是霍金必需接受气管切开术。这手术可以帮助他呼吸，但会使他从此以后再也无法发声。手术后，经过在加护病房疗养一段时间，霍金才被准许出院，但他需要全天24小时看护，费用非常昂贵。尽管英国国民保健署可以给付疗养院费用，可是简还是决定带霍金回家。索恩知道霍金的病况后，建议他们寻求友人默里·盖尔曼的帮助。那时，诺贝尔奖得主盖尔曼是麦克阿瑟基金会的董事，麦克阿瑟基金会慷慨地答应负担所有医护费用。简请到了三班护士轮流看护霍金，其中一位护士伊莲‧梅森后来成为霍金的第二任妻子。

霍金不再能讲话，必须用特别方法传达信息，对方一手拿着一张字母卡，另一手一个字母一个字母地用食指指，当指到霍金想要的字母时，霍金会扬起眉毛，这样，可以慢慢地把整个单字拼出来。他被禁锢在轮椅上，只有三根手指和两只眼睛可以活动，疾病已经使他的身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲着，嘴已经几乎歪成S型，只要略带微笑，马上就会现出“呲牙咧嘴”的样子。这已经成为他的标志性形象。他不能写字，看书必须依赖一种翻书的机器。读活页文献时，必须让人将每一页平摊在一张大办公桌上，然后驱动轮椅如蚕吃桑叶般的逐页阅读。后来，电脑专家华特·沃特斯送给他一个称为“平等者”的程式，可以让他在屏幕上选择单字、单词或字母。平等者的字汇大约有2500个–3000个单字，并内建了一个语音合成器。 平等者本来是执行于台式电脑，护士伊莲的先生大卫‧梅森是电脑工程师，大卫在霍金的轮椅上设置了一台小电脑，并且将平等者安装在小电脑里。这样，霍金就不再需要找人做他的翻译，霍金很高兴地说，“与在我失去说话功能前相比，我现在可以更如意地传达信息。”霍金仍旧可以稍微操控他的手来开启开关，每分钟大约能给出15个单字。每一次演讲前，他会事先准备好讲义，然后用语音合成器把内容发表出来。有些人觉得语音合成器给出的声音具有美国或斯堪地那维亚口音。霍金原本希望换成英国口音，但后来习惯了，反而觉得那就是他的声音。

霍金的健康仍旧在缓慢恶化，2005年，他开始使用脸颊肌肉的运动来控制他的通讯设备，每分钟大约可以输出一个字。由于这疾病很可能引起闭锁症候群，霍金正与神经学专家研发出一套新系统，让电脑将他的脑波图样翻译为词句。2009年，他不再能独立驾驶他的轮椅，他的呼吸越加困难，时常需要使用人工呼吸器，还有几次严重到需要去医院诊疗。

“渐冻人”霍金去世 你了解“渐冻症”么

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自

霍金因渐冻症但奇迹般活到76岁，他都创造了那些奇迹？

有不少人认识霍金。霍金是一个著名的物理学家，他不仅在物理学方面有所成就，更是在医学史上创造了一个奇迹。众所周知，霍金去世的原因是因为渐冻症，但是有些人并不知道，得了渐冻症之后的病人一般只有三到五年的寿命，但是霍金却活了整整五十五年。一千九百六十三年，年仅二十一岁的霍金不幸的患上了渐冻症。因为目前没有什么有效的治疗方案，所以每一个得了渐冻症的病人只能让病情逐渐加重，而自己又丝毫没有什么办法。霍金也是如此，他的肌肉随着病情的严重慢慢地萎缩，到了最后，他无法动弹，就是说话也无法做到。全身能动只剩下眼睛和仅剩的三根手指。

什么是渐冻症。渐冻症，全名叫做“肌萎缩侧索硬化症”，英文简称为ALS。渐冻症的早期症状比较多，但总的一个点就是离不开肌肉逐渐没有力气，肌肉逐渐变得萎缩。到了中期，因为我们体内存在的神经元，它们会一一死去，导致大脑无法传达命令给肌肉，慢慢的就发展成了后期症状，那就是即使患者仍然存在着清晰的意识，但是他们却完完全全无法控制自己的身体，整个过程就像人处在冰库里面，然后被慢慢的冻得无法动弹一样，于是也就被称为了渐冻症。

只是直到今天，渐冻症的病因是什么，还犹未可知，也没有什么可以根治的方法，所以一般的患者只有三到五年的寿命。

霍金不一样。霍金应该是目前世界上所有渐冻症患者里面存活时间最长的唯一一个。那一年，患上了渐冻症的霍金被医院诊断出他最多只能活一个两年，但是却没有想到，霍金竟然活了五十多年。因为相较于其他的渐冻症患者，霍金的病情加重的进程比较缓慢，于是霍金的寿命也被延长了。